治疗白癜风专科医院 http://www.bdfyy999.com/m/导语：没有性欲是卡尔曼氏综合症患者上一个非常醒目的标签，这种疾病很多情况下是因为基因突变导致的，在治疗之前患者都会有一个很明显的特征，那就是发育不良或者是缺失，男生会变得无声音特征、无胡须、腋毛，并且外生殖器官呈现幼稚的状态，而女性青春期则表现为无乳房发育，无月经来潮等，他们面庞显得非常年轻，大多显中性，在外人眼里，或许他们只是常见的发育不良，但是在他们自己心目中却是一种自卑的痛。
01什么是卡尔曼综合征？其患病的原因又是什么呢？
1、卡尔曼综合征是什么？
卡尔曼综合征其实是一种低促性腺激素形性腺功能衰退症，先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌障碍，不仅如此，一旦患有此病后，嗅觉功能也会出现衰退的现象，同时此病还会带来发育迟缓，不孕不育的症状，可以说患有此病后会给人体带来很大的折磨，最关键的是此病具有一定的遗传特点，是一种家族性的遗传疾病。
它的遗传方式是x连锁型隐性遗传、常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，根据基因所在的位置有着不同的变化，就目前而言，该病的流行病学特征尚不明确，而男童的发病率要大于女童发病率。
2、卡尔曼综合征患病原因
卡尔曼综合征发病的机制就目前而言并不是十分清楚，但是目前大多数认可的原因是起源于GNRH神经元因各种原因不能正常的迁徙，这时候就会导致下丘脑完全或者是部分丧失合成该激素的能力，这样就会导致大多数人不能进行正常的青春期，而表现为青春期发育迟缓，当然随着遗传学研究的深入，我们也发现了一些和卡尔曼综合征相关的基因，这些基因影响了神经元正常的迁徙，但是仅仅有30%左右的综合征与上述基因相关，剩下的相关发病原因依旧是并不明确的。
02为何患有卡尔曼综合征后患者会自卑？
1、嗅觉弱化
一旦患上卡尔曼综合征后患者有一个特别头疼的症状那就是嗅觉弱化，也就是对气味并不会特别的敏感，甚至有很多患者是没有办法辩别香味和臭味的，举个例子来说，就像我们感冒之后嗅觉出现衰退一样，一旦患上卡尔曼综合征后，这种情况是会加深的，所以有可能让患者本身在和别人聊天询问味道的时候出现自卑的情况。
2、性腺功能衰退
其实引起卡尔曼综合征征征患者自卑的主要原因还是因为性腺功能的衰退，大多数男性在青春期的第二性特征发育时去表现为缺失，其外阴畸形，外阴幼稚状态，阴茎短小，睾丸较小，有些患者甚至无发育睾丸。并且青春期的第二特征也是缺失的，例如男性病无胡须产生腋毛和阴毛生长。
而女患者则表现为生殖器官发育不全，在青春期发育的时候，乳房并不会发育，而腋毛和阴毛生长，比较自卑的一点是他们并没有月经来潮的表现，一旦没有这几种表现后，我们很难认识自己是一个什么性别的人，所以一旦患有卡尔曼综合征后，很容易导致患者自卑。
3、躯体出现异常
阿尔曼综合征还会导致身体各种躯体出现异常，例如可能会出现唇裂和肾脏发育异常的情况，在神经方面也可能出现衰退的现象，一旦出现这些问题后，从患者本身心理角度上来讲就会产生自卑，在意外人的眼光照射下，也可能会给患者带来不好感觉。
03卡尔曼综合征能治愈吗？应该怎么治疗呢？
1、卡尔曼综合征不能治愈
卡尔曼综合征是不能够治愈的，因为卡尔曼综合征属于先天性下丘脑促性腺激素分泌不足，所以从基因角度来看是不能够治愈，但是可以通过药物治疗控制卡尔曼综合征患者的病情，重点治疗在青春期前期治疗，要求恢复男性和女性的第二特征，如果治疗的及时是能够满足生育要求的。
如果青春期以后再治疗的话，效果就会差很多，很多患者就是因为性腺功能低下才会去检查发现自己患有卡尔曼氏综合症，当然也有一部分患者等到最后男性不育的时候再去检查，也是发现自己有卡尔曼氏综合症，因此该疾病的关键一点就是及时发现及时治疗，如果能够及时发现和治疗，在后期患者就可能与正常人并无两样，依然具有生殖能力。
2、卡尔曼综合征采用激素治疗
患者在14岁之后就要开始进行治疗，采用雄性激素治疗的方式可以让男性第二功能得到正常的发展，其骨密度和体脂成分也能够保持在和正常人水平一样，而且如果单侧睾丸，体积明显增大，4毫米以上后应该及时停药，这时候可以考虑是性腺功能出现逆转的可能性，对于女性来说也是采用同样的道理使其能够正常发育，基本上可以保持与正常人一样的状态。
不过值得注意的一点是，雄性激素的治疗并不能够恢复其生育能力，这时候就要采用促性腺激素的治疗，给患者每周两次肌内注射，使患者生育能力得到正常的进行，用药时还要根据患者实际的睾丸发育水平来调整。
而对于有生育需求的患者促性腺激素治疗和GNRH脉冲治疗这两种治疗方案，不仅能让男性患者拥有第二性征，还可以促进患者睾丸生长、精子形成、恢复患者生育能力。但是这种治疗往往疗程比较长，需要至少1-2年时间。
结语：阿尔曼综合征可能会导致一个人没有办法完完全全地度过一个神奇的青春期，同时还会导致身体出现各种各样的问题，最让人头疼的莫过于嗅觉减退的情况，如果不能够进行及时的治疗，患者会出现无第二特征的异常，同时性腺功能也会出现衰退的现象，不幸的一点是，换上卡尔曼综合征是需要进行终身治疗的，但是如果能够进行及时的治疗，患者还是会和正常人一样，因此患者一定要拥有一个好的心态去面对疾病，或许在不久的将来，这种疾病也是会有治愈的可能。
